سندرم

سندرم گیلین-باری یک اختلال خود ایمنی است که بر اعصاب تأثیر می گذارد. اختلالات خود ایمنی هنگامی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن به بافت ها و اندام های خود بدن حمله کند و به آن حمله کند. در سندرم گیلین-باری ، پاسخ ایمنی به اعصاب محیطی آسیب می رساند ، که اعصاب هستند که سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) را به اندام و اندام ها متصل می کنند. به طور خاص ، پاسخ ایمنی بخش خاصی از اعصاب محیطی به نام آکسون ها را تحت تأثیر قرار می دهد ، که پسوند سلولهای عصبی (نورون ها) هستند که تکانه های عصبی را منتقل می کنند. سندرم گیلین-باری می تواند بر سلولهای عصبی که حرکت عضلات را کنترل می کنند ، تأثیر بگذارد (نورون های حرکتی). سلولهای عصبی که سیگنال های حسی مانند درد ، دما و لمس را منتقل می کنند (نورون های حسی). یا هر دو. در نتیجه ، افراد مبتلا می توانند ضعف عضلات را تجربه کنند یا توانایی احساس برخی از احساسات را از دست بدهند.

ضعف یا فلج عضلات ویژگی های بارز سندرم گیلین-باری است. ضعف اغلب در پاها شروع می شود و به بازوها ، تنه و صورت گسترش می یابد و معمولاً با بی حسی ، سوزن سوزن شدن یا درد همراه است. علائم و نشانه های اضافی این بیماری شامل مشکل در بلع و مشکل در تنفس است. گاهی اوقات ، اعصاب که عملکردهای غیر ارادی بدن مانند فشار خون و ضربان قلب را کنترل می کنند ، تحت تأثیر قرار می گیرند که می تواند منجر به نوسان فشار خون یا ضربان قلب غیر طبیعی (آریتمی قلبی) شود.

انواع مختلفی از سندرم گیلین-باری وجود دارد که توسط بخشی از عصب محیطی درگیر در این بیماری طبقه بندی شده است. شایع ترین نوع سندرم گیلین-باری ، دیمیلین کننده دیمیلین کننده حاد پلیرادیکولونوروپاتی (AIDP) است. در AIDP ، پاسخ ایمنی به میلین آسیب می رساند ، که پوشش آن از آکسون ها محافظت می کند و انتقال کارآمد تکانه های عصبی را ترویج می کند. در دو نوع دیگر از سندرم گیلین-باری ، نوروپاتی حاد حرکتی حرکتی (AMAN) و نوروپاتی حاد حسی حرکتی حرکتی (AMSAN) ، خود آکسون ها در اثر پاسخ ایمنی آسیب دیده اند. در امان ، فقط آکسون های نورونهای حرکتی آسیب دیده است. در آمسان ، آکسون های نورونهای حسی نیز آسیب دیده است. به دلیل آسیب عصبی حسی ، افراد آسیب دیده می توانند توانایی حس موقعیت اندام خود را از دست بدهند و می توانند رفلکس های غیرطبیعی یا غایب (areflexia) داشته باشند.

سندرم میلر فیشر ، نوع دیگری از سندرم گیلین-باری ، شامل اعصاب جمجمه ای است که از مغز تا مناطق مختلف سر و گردن امتداد دارد. سندرم میلر فیشر با سه ویژگی مشخص می شود: ضعف یا فلج ماهیچه هایی که چشم ها را حرکت می دهند (چشم پزشکی) ، مشکلات موجود در تعادل و هماهنگی (آتاکسی) و آفلکسیا. افراد مبتلا به این بیماری می توانند علائم و علائم دیگری در سندرم گیلین-باری مانند ضعف عضلات داشته باشند.

سندرم گیلین-باری در افراد در هر سنی رخ می دهد. توسعه شرایط معمولاً از الگویی پیروی می کند. قبل از ایجاد این بیماری ، بیشتر افراد مبتلا به سندرم گیلین-باری دارای عفونت باکتریایی یا ویروسی هستند. مرحله اول سندرم گیلین-باری ، که در طی آن علائم و علائم این بیماری بدتر می شود ، می تواند تا چهار هفته دوام بیاورد ، اگرچه اوج بیماری معمولاً در یک تا دو هفته می رسد. در مرحله دوم ، به نام فلات ، علائم و علائم سندرم گیلین-باری تثبیت می شود. این مرحله می تواند هفته ها یا ماه ها طول بکشد. در مرحله بهبودی ، علائم بهبود می یابند. با این حال ، برخی از افراد مبتلا به سندرم گیلین-باری هرگز به طور کامل بهبود نمی یابند و هنوز هم می توانند خستگی بیش از حد (خستگی) ، ضعف عضلات یا درد عضلات را تجربه کنند.

فرکانس

شیوع سندرم گیلین-باری در هر 1 میلیون نفر 6 تا 40 مورد تخمین زده می شود. وقوع انواع مختلف سندرم گیلین-باری در مناطق متفاوت است. AIDP رایج ترین نوع در آمریکای شمالی و اروپا است که تقریباً 90 درصد از موارد سندرم گیلین-باری را در آن مناطق تشکیل می دهد. امان و آمسان در کنار هم 30 تا 50 درصد موارد در کشورهای آسیایی و آمریکای لاتین را تشکیل می دهند اما تنها 3 تا 5 درصد موارد در آمریکای شمالی و اروپا را تشکیل می دهند. سندرم میلر فیشر نیز در کشورهای آسیایی شایع تر است و تقریباً 20 درصد از موارد در این کشورها اما کمتر از 5 درصد در آمریکای شمالی و اروپا را تشکیل می دهد.

دلیل

برخی از مطالعات نشان می دهد که تغییرات طبیعی در ژنهای خاص ممکن است با افزایش خطر ابتلا به سندرم گیلین-باری همراه باشد. با این حال ، تحقیقات بیشتری برای شناسایی و تأیید ژن های مرتبط ضروری است. بسیاری از ژنهایی که ممکن است خطر ابتلا به سندرم گیلین-باری را افزایش دهند ، در سیستم ایمنی بدن نقش دارند و نقش آنها در مبارزه با عفونت ممکن است در توسعه این بیماری نقش داشته باشد.

بیشتر افرادی که مبتلا به سندرم گیلین-باری هستند قبل از ایجاد علائم و نشانه های این بیماری ، عفونت باکتریایی یا ویروسی دارند. با این حال ، تنها درصد بسیار کمی از افرادی که عفونت دارند ، سندرم گیلین-باری را توسعه می دهند. به منظور مبارزه با عفونت ، سلولهای ایمنی تخصصی پروتئین هایی به نام آنتی بادی تولید می کنند که پروتئین ها یا مولکول های خاص را بر روی باکتری ها یا ویروس (پاتوژن) تشخیص می دهند. برخی تحقیقات نشان می دهد که آنتی بادی هایی که مولکول ها را در برخی از عوامل بیماری زا تشخیص می دهند ، ممکن است پروتئین های موجود در اعصاب بدن را نیز تشخیص دهند. در نتیجه ، سیستم ایمنی بدن به اعصاب حمله می کند و باعث التهاب و آسیب رساندن به آکسون ها و میلین می شود که می تواند منجر به علائم و نشانه های سندرم گیلین باره شود.

وراثت

تقریباً همه موارد سندرم گیلین-باری پراکنده است ، به این معنی که آنها در افرادی که سابقه این بیماری در خانواده خود ندارند رخ می دهد. چند خانواده با بیش از یک عضو خانواده تحت تأثیر توصیف شده اند. با این حال ، این شرط الگوی روشنی از وراثت ندارد. چندین عامل ژنتیکی و محیطی احتمالاً در تعیین خطر ابتلا به این بیماری نقش دارند. در نتیجه ، وراثت یک تغییر ژنتیکی مرتبط با سندرم گیلین-باری به معنای این نیست که فرد این بیماری را توسعه دهد.